Причины, симптомы, диагностика и лечение системного склероза

Системный склероз (склеродермия) является аутоиммунным заболеванием (иммунная система атакует собственные ткани организма). Это одно из условий заболевания соединительной ткани, поражающее различные органы или системы организма.

Системный склероз может повлиять на суставы, мышцы, кровеносные сосуды и пищеварительную систему, реже на почки.

Что вызывает склеродермию?

Системный склероз вызван изменениями в соединительной ткани организма, лежащей под поверхностью кожи, внутри и вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов.

Это приводит к образованию волокнистой соединительной ткани, схожей с рубцовой тканью, которая формируется после травмы.

Ткань содержит белок, называемый коллаген, излишнее количество которого приводит к жесткости и уплотнению, что может вызвать осложнения, например:

• рубцевание (фиброз) легких, вызывающий затрудненное дыхание или сухой кашель;

• стеноз кровеносного сосуда легких, что приводит к высокому кровяному давлению в легких (легочная гипертензия), которая в свою очередь может напрягать сердце;

• проблемы с почками, приводящие к повышению кровяного давления.

Для выявления проблем на ранней стадии, необходимо проводить регулярный осмотр.

Каковы симптомы системного склероза?

Системный склероз может вызвать целый ряд симптомов, затрагивающих различные части тела:

1. Чувствительность к холодному (феномен Рейно) — уменьшение притока крови к пальцам рук или ног в результате сужения кровеносных сосудов, что может быть вызвано стрессовой ситуацией. У большинства людей данный симптом появляется одним из первых, за несколько лет до выявления системного склероза.

2. Изменения кожи включают в себя:

• утолщение и затвердение кожи на руках и лице;

• отеки рук и ног;

• маленькие красные кровяные пятна (телеангиэктазии);

• истончение подушечек на кончиках пальцев и подошвах ног;

• шелушение, растрескивание или открытые язвы на коже и на кончиках пальцев, вызванные плохим кровоснабжением;

• маленькие, белые меловые глыбы под кожей — кальциноз сосудов, вызванные кальцийсодержащими отложениями, часто появляющиеся на руках.

3. Проблемы с пищеварением. Системный склероз может повлиять на соединительную ткань внутренних органов, например, пищеварительную систему, вызвав:

• затруднение глотания (в результате ослабления мышц пищевода);

• изжогу (рефлюкс);

• вздутие живота;

• понос;

• запор.

4. Боль или скованность в суставах или мышцах.

5. Слабость мышц (миозит).

6. Ревматоидный артрит, волчанку или синдром Шегрена.

У людей с хроническим системным склерозом суставы находятся в согнутом положении из-за стянутой кожи и тканей. Это состояние называется контрактура и может проявляться на пальцах рук или в другой части тела.

Диагностика и лечение системного склероза

Характерное утолщение кожи часто является ключевым фактором при постановке диагноза. Для выявления заболевания в других частях тела проводят такие анализы, как:

• анализы крови;

• рентген и КТ сканирование;

• дыхательные тесты;

• сканирование сердца (эхокардиография или ЭКГ);

• эндоскопия;

• биопсия кожи;

• капилляроскопия (изучение мелких кровеносных сосудов, капилляров под микроскопом);

• термография (считывание теплового изображения с помощью инфракрасной камеры).

Целью лечения является облегчение симптомов, выявление и предотвращение осложнений (например, легочная гипертензия) и восстановление функционирования пораженных частей тела.

Общие процедуры включают в себя:

• Препараты (нифедипин), расширяющие кровеносные сосуды;

• Обезболивающие и нестероидные противовоспалительные препараты;

• Стероидные таблетки или противоревматические препараты (циклоспорин, циклофосфамид, сульфасалазин);

• Иммунодепрессанты;

• Препараты, используемые для лечения кровяного давления и холестерина.

В случаях образования уплотнений под кожей или мышцами, необходимо оперативное вмешательство.

Новые эффективные методы лечения, такие как лазерная и фотодинамическая терапия могут улучшить состояние людей, страдающих системным склерозом.